• Las personas que padecen la enfermedad tienen sensibilidad extrema a los rayos solares

El xeroderma pigmentoso es una enfermedad genética de la piel caracterizada por una sensibilidad extrema a la luz solar.
 
Este padecimiento produce diversas complicaciones en las zonas expuestas a los rayos solares como cáncer y pre cáncer de la piel, debido a una alteración genética en donde las células sufren daño en su ADN por efecto de la radiación del sol.
 
“El padecimiento se caracteriza por daño solar extremo en las partes expuestas, inicia dentro del primer año de vida y es heredada por los padres. Es autosómica recesiva, lo que quiere decir que se va a heredar saltando generaciones. Cada vez que se embarace una mujer con el gen afectado, existe el 25 por ciento de posibilidades de que su hijo pueda padecerlo”, informó el jefe de consulta externa del Instituto Dermatológico de Jalisco, Dr. José Barba Rubio, Alejandro García Vargas.
 
La enfermedad se manifiesta desde los primeros meses de vida mediante manchas oscuras en áreas expuestas al sol. “Esas manchas oscuras, generalmente se ven en personas de 40 o 50 años, como son las famosas florecitas de la edad, que aparecen en las manos y ellos a esa edad tan temprana ya lo tienen”, señaló el especialista.
 
Dentro de las alteraciones oftalmológicas además de la fotofobia y  la conjuntivitis, se han reportado en orden descendente: discromía (trastorno en la pigmentación de la piel) y párpados en el 100 por ciento de casos, además de atrofia del párpado inferior y pérdida de las pestañas, despigmentación del iris, papilomas palpebrales, alteraciones cornéales en el 17 por ciento de los pacientes, incluyendo displasia y cicatriz corneal, despigmentación de la conjuntiva, entre otras.
 
A partir de ahí, comienzan a aparecer algunas lesiones pre cancerosas como la queratosis (lesiones ásperas en la piel), mismas que después de algunos meses evolucionan a cáncer en la piel.
 
Agregó García Vargas que el cáncer en la piel puede aparecer en edades muy tempranas como a los cuatro o cinco años, asimismo pueden presentarse cataratas o carnosidades en los ojos por el sol.
 
Es importante el uso de fotoprotección con filtros solares que sean de muy buena calidad y que proteja para los rayos ultra violetas del tipo A y B, así como evitar exponerse al sol para evitar posibles complicaciones
 
Recomendaciones
 

  • El diagnóstico temprano es indispensable.
  • Fotoprotección estricta.
  • Valoración genética.
  • Orientación y educación a los familiares.
  • Revisiones dermatológicas periódicas (cada tres a seis meses) para identificar carcinomas.
  • Evaluación oftalmológica para la detección temprana de malignidades y alteraciones oculares.
  • Psicoterapia familiar.

 
 
El Dato
 

  • La esperanza de vida para personas con dicho padecimiento es de aproximadamente 20 años.
  • La frecuencia con que se presentan casos de xeroderma pigmentoso es variable, en Estados Unidos es de uno por cada millón de habitantes, en México, el Instituto Nacional de Pediatría refiere un promedio de 1.57 pacientes cada dos años (26 casos en 33 años).

 

Dependencia: 
SSJ
Referencias: 
Salud
Xerodermia pigmentosa
piel